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监测显示，在我国每30秒就有一个有出生缺陷的婴儿诞生，出生缺陷发生率为5.6%，其中先天性脑积水是连续多年排在前五名的高发出生缺陷，这个数字高达5.47/万。
由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水，大多在产前宫内或出生后早期(新生儿期、1岁以内的婴儿期或3岁以内的幼儿期)发现并确立诊断。先天性脑积水的预防重点在产前检查，明显的脑积水在孕12-18周可通过B超查出，可采取及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低患儿的出生率。
先天性脑积水的常见原因有先天畸形(中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或胶质增生，室间孔闭锁，第四脑室正中孔和侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿闭塞，Dandy-Walker综合征，Arnold-Chiari畸形，脑膜膨出或脑膜脑膨出，先天性脑池发育不全，双侧横窦或乙状窦闭塞或狭窄)，出血后或炎症后中脑导水管或蛛网膜下腔粘连，少部分可因肿瘤压迫致脑脊液循环障碍而产生脑积水。
患儿的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大，也有出生时就明显大于正常。正常新生儿的头围是33—35厘米，出生后6个月，平均每月增加1.2—1.3厘米，后半年增加2—4厘米，患儿头围可达同龄正常孩子头围值的2倍以上。
患儿头围增大以后，脸部相对较小，额部向前突出，头皮绷紧变薄，两眼球转动或斜视或震颤，囟门(包括前囟、后囟)开大，颅骨骨缝分离。头颅与身体的生长比例失调，特别是头大面小、前额突出、颅骨菲薄、头皮静脉怒张、头皮发亮;手指轻弹头皮出现叩破壶样声音;患儿举头困难，常呈低头姿势;由于脑积水对四叠体的挤压出现双眼“落日征”;嗜睡，易吐，经常抽搐，肢体力量差，甚至瘫痪等。
脑积水患者神经功能障碍与脑积水严重程度正相关，应积极诊治。对于初期的脑积水患儿，只要经过正规有效的治疗，对智力和身体发育没有影响，一般不遗留严重后遗症。而如果不及时处理或处理不当，就会影响小儿智力和身体发育，甚至残废或夭折。
绝大多数患儿非手术治疗无效。最常见的手术方式是脑室—腹腔分流手术。这是半个世纪以来应用最多的术式，挽救了很多患儿的生命。上海市东方医院(南院)功能神经科结合神经导航置管定位引流技术进一步提高了脑积水外科手术的安全系数。同时科室专家还会根据患儿的具体情况采用神经内镜第三脑室造口术，该手术创伤小(头皮切口2.5cm)、极安全(手术风险1%以下)、手术时间短(25分钟左右)、住院时间短(10天左右)等优点，从而将手术做的更完美，效果更突出。
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