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血管畸形可以发生于颅内任何部位，总称为颅内血管畸形。由于其以脑表面和脑深部多见，所以俗称脑血管畸形也没有错。
脑血管畸形可以发生在动脉、静脉和毛细血管，分为动静脉型、静脉型和毛细血管型。其中以动静脉型血管畸形最为常见，约占全部病人的78%。
动静脉型血管畸形以大脑半球表面分布为多，病变区的畸形血管大小不一，常扭曲成团，有的极度扩张，有的管壁极薄，其中的动脉和静脉因血液自由交通而难以区分。这种动静脉短路交通，使得周围脑组织得不到有效供血，加上畸形血管团的压迫，使局部脑组织受到损害。然而，最大的威胁还是畸形血管的破裂，造成蛛网膜下腔出血或脑出血。
脑血管畸形是先天性的血管发育异常，约70%的病人在40岁以前发病，最多表现为出血，其中蛛网膜下腔出血占半数左右。只要病因不去除，出血可以反复发生。癫痫是仅次于出血的症状，40%的病人以癫痫为首发。
此外，一侧头痛、进行性偏瘫，以及颅内压增高等，也都是常见的表现。还有个别大脑半球血管畸形的病例，由于发生年龄较早，造成该侧半球的慢性损害和发育障碍，并引起对侧肢体的发育不良，即对侧肢体发育较慢，而显得相对较细、较短。
脑血管畸形不同于动脉瘤的是，它的发生主要是基于先天性因素，因而平均年龄比动脉瘤更提前。其次，血管畸形对局部脑组织的损害过程虽较缓慢，但比动脉瘤来得严重。
再有就是血管畸形造成的出血虽不像动脉瘤破裂那样来势凶猛，但可反复多次发生；除了蛛网膜下腔出血以外，脑内出血相对比先天性动脉瘤多见。
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