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七岁男孩小江，不明原因出现意识模糊、右侧肢体瘫痪、大小便失禁两天就诊，当地医院CT及化验等检查未发现异常。到我院经MRI及MRA检查后确诊为“左侧额颞部大面积急性脑梗死、烟雾病”。家属很疑惑地问：“医生，烟雾病是什么病啊？怎么治疗啊？”是啊，脑梗死通常是中老年人的常见病，怎么会发生在七岁小孩身上呢？
烟雾病（MMD）又名“脑底异常血管网症”，是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。因造影血管影像形似烟雾，故得名。烟雾病可能致病原因主要包括：基因、遗传性因素；环境因素；自身疾病(如血液疾病、代谢疾病、免疫疾病等) ；与血管狭窄和异常血管生产成相关的生物标志物等。
统计显示，烟雾病好发于儿童及青壮年，10岁以下是儿童烟雾病高发年龄，中原地区是该病高发区域。临床上烟雾病主要表现为慢性缺血性改变，以癫痫发作、TIA、脑梗死为主要表现形式，偶有脑出血发生。由于基层医生对儿童烟雾病认识不足，临床症状不典型时常常误诊为：感冒、晕厥、低血糖、低血压、脑动脉炎等，影响治疗及预后。早期烟雾病可表现为：智力减退、认知理解能力差、头痛、哭闹后短暂意识丧失等，可以通过经颅多普勒、脑血管核磁得以诊断。
由于儿童烟雾血管特殊病理生理变化，药物治疗无效，一旦确诊，尽早进行脑血管重建是改善脑供血的切实有效手段。成人脑血管重建是以直接搭桥为主的联合血管重建术。儿童脑血管再生能力较强，单纯间接血管重建即可达到满意效果，脑表提供的颞浅动脉能快速向脑内诱发新生血管形成，从而改善脑供血，达到恢复脑功能的目的，避免脑梗死甚或脑出血的发生。
追问病史，该患儿为留守儿童，平常语言木讷、反应迟钝不被老
人重视，直到出现烟雾病的失代偿状态----大面积脑梗死、肢体完全瘫痪两天才来就诊，失去早期溶栓治疗的时机。而大面积脑梗死时脑组织受体血管网络被毁损，脑血管重建没有受体血管接收，这样也失去了早期进行血管重建时机。小江只有等待此次梗死慢性恢复3月-6月，根据脑组织恢复情况，再适时进行重建手术。此次患儿瘫痪肢体恢复结果犹未可知，令人痛心。
南阳为烟雾病高发地区，我科至今进行烟雾病脑血管重建手术患者逾400例，其中儿童占10%左右，通过微创的间接血管重建手术，绝大部分预后良好，恢复正常学习生活。相信随着烟雾病知识的普及、各级医务人员的重视，患儿及时得到规范治疗，尽早斩断导致儿童脑卒中的魔爪—--烟雾病！
南阳市中心医院神经外科二病区
周国平
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