02、帕金森病的病理机制
帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体(Lewybody)。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上,纹状体DA含量减少在80%以上。除多巴胺能系统外,帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损。
03、帕金森病的临床分期及诊断标准、评估手段
临床分期
结合病理改变及其发展程度,以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段:
(1)临床前期(preclinical stage):仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状;
(2)前驱期(prodromal stage):出现非运动症状,乃至轻微运动症状,但还不足以符合帕金森病临床诊断标准,未来10年内发展为帕金森病风险极高;
(3)临床期(clinical stage):存在运动症状并达到临床诊断标准。
据报道,从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段,可长达20年。因此,对于早期症状预警,同样值得临床医生关注,当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状,我们要高度警惕并密切随访,关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段
PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上结合了2015年MDS的诊断标准,对我国帕金森病诊断标准进行了更新。指南指出诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现,即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项,同时要具备至少两条支持标准,不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准,同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准,诊断流程图如下所示。