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什么是烟雾病？
烟雾病是一种少见的脑血管疾病，其特点是双侧脑底动脉进行性狭窄、闭塞，同时出现异常增生的网状血管，在脑血管造影时，呈烟雾状的影像表现，因得此名。
烟雾病在东方国家发病率是西方国家的20倍，呈双峰式年龄分布：儿童期和成年期，其中儿童烟雾病的临床表现尤为复杂，主要有脑出血和脑缺血两类表现，儿童烟雾病最常见症状是缺血性脑卒中。
A示脑血管造影显示双侧颈内动脉闭塞（长箭头）和侧枝动脉形成，称为烟雾血管（箭头）。B示3D TOF MRA是脑血管造影的替代方法，显示颈内动脉闭塞（箭头）。
C为MRA源图像，显示基底神经节内的烟雾血管（箭头）。D示高分辨率血管壁成像显示远端颈内动脉（上图，箭头）和大脑中动脉（下图，箭头；内框表示失状视图）。
（E）Flair显示弥漫性软脑膜高信号强度，称为ivy征。（F）N-isopropyl-p-[123I] iodoamphetamine SPECT显示双侧额叶灌注不足（箭头）。
临床特征
病因
烟雾病的病因尚不清楚。近年来，多数学者认为，小儿烟雾病中，遗传因素占很大的原因，且治愈难度较高。
症状
主要表现为反复短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死，发病突然，临床表现常很严重，可出现运动、意识、语言和感觉障碍等症状。其中感觉性发作、头痛、不自主运动及视力障碍等症状常易被忽视，家长需引起警惕。长期缺血可导致智力发育迟缓。
在儿童烟雾病中，烟雾血管首发于一侧，随年龄增长，另一侧也会逐渐出现病变。过度通气（如哭闹等）、剧烈运动或体温升高等可诱发或结合患儿的临床表现与MRA或DSA检查结果，可以确诊，但DSA（造影）仍是诊断烟雾病的“金标准”，且能指导手术治疗。
治疗
目前尚无肯定有效的特异性治疗药物，血管重建手术是出血型和缺血型烟雾病最有效的治疗方法。血管重建的主要目的是恢复血液供应，以稳定脑血管血液动力学，脑血流动力学的改善可以显著降低未来的组中事件，并能改善神经认知功能。
原则上建议诊断明确后尽早手术治疗，目前共有3种不同的血管重建策略：直接搭桥、间接搭桥、联合血管重建术。但目前并无证据证实哪种方法最佳。就儿童而言，颅内血管直径较小，一般适宜行间接颅内血管重建。其手术简单，创伤小，儿童术后血供增加的效果较好，包括脑-颞肌贴敷术、颅骨多点钻孔术等。
脑血管系列之烟雾病—南阳市中心医院神经外科（颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓病区）
病史资料
7岁男童
主现病史：患儿2月前突发右侧肢体无力偏瘫伴失语，我院住院诊断考虑左侧大脑半球多发急性脑梗死、烟雾病，对症保守治疗后症状好转，但遗留右侧肢体活动差，右手持物困难及言语不能。对症口服阿司匹林肠溶片及阿托伐他汀钙片治疗，效果不佳，住院为求进一步外科手术治疗。
查体：运动性失语、右上肢肌力1级，右下肢肌力2级，病理征阳性。
住院前急性脑梗死影像
术前影像
手术治疗
患儿以“突发右侧肢体无力伴失语2月余”发病，症状明显，但暂未出现新发脑梗塞，烟雾病诊断明确，经过精准的术前评估，于全麻下首先行左侧颅内外血运重建术，即脑-硬膜-动脉贴敷术，术后患儿恢复良好，肢体无力及言语不能症状逐渐缓解；半年后进一步行““右侧颞浅动脉贴敷术”。
术后一年余随访：右侧肢体无力症状缓解明显，可自己行走；同时言语不能症状消失，逐步可达到生活自理。
神经外科（颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓病区）
神经外科（颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓病区）诊疗三大块：
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颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄、舌下神经、面神经病变、迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等；
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烟雾病（及其并发症脑出血和脑梗塞）、烟雾综合症、血管硬化闭塞性疾病颅内外血管搭桥，儿童烟雾病间接血管重建等；
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椎管各部位肿瘤、囊肿、感染，外伤，脊柱退行性变的外科治疗，寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症、脊髓电刺激（促醒、止痛、糖尿病足、脑卒中治疗）、颈七神经移植治疗上肢瘫、周围神经疾病等。
神经外科（颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓病区）
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