脊髓栓系示意:左图正常
右图脊髓栓系
脊髓脊膜膨出
脊膜神经根膨出
脊髓栓系的概念
一、定义与核心机制
脊髓栓系(Tethered Cord Syndrome)是指脊髓末端(圆锥)因先天性或后天性因素被异常固定于椎管下端,导致其位置低于正常水平(通常低于腰2水平),并伴随脊髓牵拉、缺血缺氧及神经功能障碍的综合征。其核心病理机制是脊髓圆锥因受制于椎管末端无法随生长发育正常上移,从而引发动态性或静态性损伤。脊髓发育正常是位于腰一二椎体之间,脊髓栓系病人,脊髓被下端固定增粗的终丝束缚,就像被拉住了后腿,走不动,脊髓被牵拉低于正常位置,功能收到影响。
二、病因分类
1. 先天性因素(占90%以上)
- 脊髓终丝异常:终丝增粗、脂肪变性或缩短,导致脊髓圆锥位置下移。
- 脊柱/脊髓发育畸形:如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓纵裂、脂肪脊髓脊膜膨出等。
- 皮下病变:骶尾部脂肪瘤、皮毛窦、畸胎瘤等直接牵拉脊髓圆锥。
2. 后天性因素
- 术后粘连:椎管内手术(如脊膜膨出修复术)后瘢痕组织形成,导致脊髓再栓系。
- 炎症或外伤:局部感染、外伤后纤维化或瘢痕组织牵拉脊髓。
三、病理特征
- 脊髓位置异常:脊髓圆锥低于腰2水平,终丝直径>2mm(病理标准)。
- 形态改变:脊髓圆锥变细、脂肪浸润或合并脊髓空洞。
- 动态牵拉:脊柱活动(如屈伸)时脊髓受牵拉,加重脊髓缺血。
四、临床表现
脊髓栓系综合征的临床表现多样,常见症状包括:
1. 皮肤异常:腰骶部皮肤凹陷、毛发丛生、色素沉着或皮下脂肪瘤(见于约90%患者)。
2. 疼痛:腰背部、臀部或下肢放射性疼痛,活动或体位改变时加重。
3. 运动障碍:下肢无力、步态不稳,严重者瘫痪。
4. 感觉异常:下肢麻木、刺痛或触觉减退,多从远端向近端发展。
5. 大小便功能障碍:尿失禁、尿频、便秘或排便困难。
6. 脊柱与肢体畸形:脊柱侧弯、高弓足、马蹄足等。
五、诊断
1. 影像学检查:核磁共振(MRI)为首选,可清晰显示脊髓圆锥位置、终丝增粗及脂肪瘤等。
2. 临床评估:结合皮肤异常、神经功能障碍及脊柱畸形等体征。
六、手术指征
手术需尽早进行,主要适用于以下情况:
1. 明确诊断后:无论症状轻重,均建议手术以防止神经功能恶化。
2. 进行性症状:如下肢无力加重、大小便失禁或脊柱畸形进展。
3. 复杂类型:如脂肪瘤型或合并畸胎瘤,需手术解除压迫。
七、注意事项
术前与术后护理要点:
1. 体位管理:术后取侧卧位或俯卧位(脑脊液漏者),避免局部受压。
2. 伤口护理:保持清洁干燥,定期更换敷料,预防感染。
3. 康复训练:术后早期避免剧烈运动,逐步进行下肢肌力及关节活动度锻炼。
4. 长期监测:定期复查MRI及神经功能评估,关注大小便功能恢复情况。
八、手术风险
风险与栓系类型及手术难度相关:
1. 单纯终丝型:风险较低,但需精准区分终丝与神经根,避免误伤。
2. 脂肪瘤或复杂型:
- 神经损伤风险高,可能加重二便功能障碍或下肢瘫痪。
- 术后粘连或脑脊液漏。
3. 感染与复发:伤口感染或症状未完全缓解需二次手术。
总结
脊髓栓系需早期诊断并手术干预,术后需结合康复护理与长期随访。手术风险因病情复杂程度而异,建议选择经验丰富的神经外科团队操作。
病例介绍:患者,张某,男,56岁,右下肢活动后麻木疼痛一月。
间歇性坡行,下肢感觉,大小便正常。
既往腔隙性脑梗死高血压,术前评估正常。
诊断:终丝脂肪瘤,脊髓栓系
术后下肢症状消失,肌力恢复,行动自如。
【科室简介】
神经外科(颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓病区)诊疗范围:
1、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄、舌下神经、面神经病变、迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等;
2、烟雾病(及其并发症脑出血和脑梗塞)、烟雾综合症、血管硬化闭塞性疾病颅内外血管搭桥,儿童烟雾病间接血管重建等;
3、椎管各部位肿瘤、囊肿、感染、外伤、脊柱退行性变的外科治疗、寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症、脊髓栓系综合征、颈七神经移植治疗上肢瘫等。
4、脊髓电刺激神经调控:昏迷促醒、脑卒中后肢体瘫痪、糖尿病足、带状疱疹等顽固性疼痛、神经源性膀胱等。
神经外科(颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓病区)
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