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在神经外科诊疗领域，同时患有两种复杂疾病的患儿往往面临更高的诊疗难度。近日，一名3岁烟雾病合并先天性心脏病（先心病）患儿，在南阳市中心医院神经外科二病区通过多学科协作，进行颞肌贴敷术重获新生，这场生命守护的过程，见证着医学精准诊疗的温度与力量。
什么是烟雾病
烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，它的特点是不明原因的颅底脑血管狭窄闭塞，并在颅底新生很多细小的代偿血管，它特殊的名字源自于血管造影(DSA)检查的结果，通过血管造影，可以看到颅底大血管狭窄闭塞的同时周围新生的小血管像一缕缕青烟一样密集且混乱，因此而得名烟雾病。
烟雾病的治疗
烟雾病的主要治疗方法是颅内外血管重建术。
颅内外血管重建术是一种通过外科手术将颅外血管与颅内血管连接，以改善脑血流灌注的治疗方法。该手术旨在建立新的血液通路，替代或补充因烟雾病受损的血管，从而缓解脑部供血不足的问题。
1.直接血运重建：将颞浅动脉（STA）与大脑中动脉（MCA）吻合，建立直接的血流通路。
2.间接血运重建：将颞肌，STA等组织贴敷至大脑表面，通过新生血管逐步建立血流通路。
3.联合血运重建:结合了直接和间接搭桥术的优点，既建立了即时的血流通路，又促进了长期的新生血管生成。
病例分享
3岁患儿1年前无明显诱因出现左侧肢体麻木、无力、青紫，持续约十分钟可自行缓解，1年来反复发作4次。急诊以“肢体麻木、无力、先天性心脏病术后”收住我科。核磁共振影像结果显示:双侧大脑半球大部分区域灌注减低，行全脑血管造影术，确诊烟雾病。
术前影像结果
为制定安全有效的治疗方案，神经外科二病区迅速组织麻醉科、儿科、心外科等多学科专家会诊。经评估，患儿脑缺血症状主要由烟雾病导致的脑供血不足引起，而患儿烟雾病合并的先心病，对手术耐受性提出了更高的要求，明显增加了麻醉和手术的风险，但通过术前调整心脏功能、术中精准监测，可以将风险控制在可接受范围，最终，团队决定采用创伤较小，更适合合并基础疾病患儿的“全麻下颞肌贴敷术+颞浅动脉贴敷术”，促进新生血管生长，改善脑供血的手术方式。
术前为了缓解家属的焦虑情绪，医护人员多次沟通，用通俗易懂的语言和生动形象的图片展示，向家属讲解低龄患儿采用颞肌贴敷术可以有效改善脑部血液循环，减少脑出血风险，术后康复效果良好，并发症较少等优势，并使用过往的经典手术案例向家属介绍我科学科团队力量的精湛技术，取得了家属的积极支持和大力配合。
由于患儿外周血管条件较差，为减少反复穿刺给患儿造成的痛苦，我们特邀请了儿科护理专家进行静脉通道的建立，保证了各项治疗的有序进行。
术前为减少患儿哭闹对疾病和手术造成的影响，我科室医护人员耐心陪伴并进行游戏互动，同时为患儿带来各种有益健康的零食、玩具等，与患儿建立了深厚的感情，取得了小患儿及家属的信任，极大缓解了患儿恐惧的心理并取得了配合。
常规术前护理
（1）密切观察患儿神志瞳孔及生命体征变化,尤其是心率、血压等。
(2)持续关注患儿症状及体征变化，如头痛、意识障碍、肢体乏力、失语、癫痫等症状。
(3)保持情绪稳定,避免各类不良刺激而引起血压波动。同时避免患儿哭闹引起过度换气而诱发 TIA。
(4)术前准备
术前向家属告知患者手术方式、体位、预计入手术室时间,返回监护室的注意事项等,避免不必要的紧张情绪加重病情。同时做好术前禁食水要求、术前用药和备皮等。
术后护理要点
（1）全麻术后去枕平卧6小时后，抬高床头15°~30°,头部偏向健侧以减少对患侧伤口压迫。
(2)观察患者生命体征、瞳孔、意识状态,尤其注意血压波动、言语反应、肢体运动等。
(3)密切观察伤口有无渗血渗液，避免压迫。同时增加饮食营养，促进疾病恢复。
(4)保持环境安静,减少刺激，避免患儿哭闹，保证充足的睡眠。搬动患儿时,应使头颈成一条直线,避免头颈部扭转或过度振动。
术后影像结果
治疗效果
健康指导
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保护头部,防止外伤,避免引入的颅内血管受到外伤后阻断供血通路，造成严重后果。
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术后1-3个月避免剧烈运动,睡眠时尽量保持健侧卧位。
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饮食宜清淡，富有营养。
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保持大便通畅。
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术后3个月或6个月复查DSA或CTA,MRA.
按时服药，不漏服，不少服，不私自改量。
经过精心的治疗和护理，患儿恢复情况良好:术后1周未再出现肢体麻木、无力等;心脏功能各项指标稳定，先天性心脏病未因手术受到额外的影响。看着患儿脸上洋溢着天真、灿烂的笑容，我们医护人员都感到无比的欣慰和自豪。
这场生命的接力，不仅源于医疗技术的突破，更离不开多学科协作的“精准+温度”模式。对于复杂疾病患儿而言，个性化治疗方案的制定与多学科联合诊疗协作，才是其“贴”出新生的关键所在。我们将继续秉承“严于术前，精于术中，勤于术后”的科训，为更多的患者及家属造福。
南阳市中心医院神经外科二病区
——颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓亚专科
——神经调控、神经修复与重建亚专科
诊疗范围：
1、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄；
2、烟雾病与烟雾综合症导致的脑缺血及脑出血、脑血管硬化闭塞性疾病，颅内外血管联合搭桥，儿童烟雾病间接血管重建等；
3、脊柱脊髓肿瘤、囊肿、感染、外伤、退行性变的外科治疗，寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓栓系、脊髓空洞症等；
4、神经调控技术：脊髓电刺激在昏迷促醒、止痛、糖尿病足、神经源性膀胱、脑卒中—脑外伤及脊髓损伤后遗症应用，迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等；
5、神经修复与重建：颈七神经移植治疗中枢性上肢瘫，帕金森病脑起搏器治疗，微血管减压治疗三叉神经痛、面肌痉挛，面神经减压治疗周围性面瘫，视神经管减压，脑出血、脑外伤、脑肿瘤等。
地址：南阳市中心医院一号病房楼七楼
科室电话：0377--63200530 61660072
周国平主任: 13607632219
刘海玉副主任: 13937776930
王飞主任医师: 13937798252
马新强主任医师：13937798982
张跃欣副主任医师：17613672187
翟书鹏主治医师：15565887029
李宇船主治医师：15670173523
苗 统主治医师：15225695831
王一明主治医师：17839931417
郭瑜嘉主治医师：15203876345
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