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烟雾病（Moyamoya Disease）是一种罕见的慢性进行性脑血管疾病，因双侧颈内动脉末端及其主要分支血管逐渐狭窄或闭塞，继而在脑底部形成异常的细小血管网，在脑血管造影中形似“烟雾”，故而得名。
常用的检查手段包括：
- 头颅CT/MRI：可发现脑梗死、脑出血或脑萎缩等结构性改变。
- 磁共振血管成像（MRA）或CT血管成像（CTA）：可初步观察到颈内动脉末端狭窄及烟雾状血管形成。
- 数字减影血管造影（DSA）：是诊断烟雾病的“金标准”，能清晰显示血管狭窄程度及侧支循环情况。
病因与发病机制
目前烟雾病的确切病因尚不明确，研究认为其可能与遗传因素密切相关，部分患者有家族史。此外，自身免疫、病毒感染、血管炎症等也可能参与发病过程。值得注意的是，烟雾病常合并其他基础疾病，如甲状腺功能异常、自身免疫性疾病、颅脑放射治疗史等，这些因素可能加速血管病变进程。
儿童和成人均为烟雾病的易发人群，但临床表现有所不同。儿童多以脑缺血为主要表现，常见症状为反复发作的短暂性肢体无力、言语障碍、意识模糊，甚至癫痫发作；而成人则更多表现为脑出血，可突发剧烈头痛、呕吐、偏瘫或意识丧失，病情凶险，致残率和致死率较高，但也有部分表现为脑缺血症状。
外科手术是目前最有效的治疗方式，核心目标是建立新的血流通道，改善脑组织供血，预防缺血性卒中和脑出血的发生。
我科目前主要采用直接和间接脑血管重建术联合疗法：
- 直接血管重建手术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）：通过显微技术将颅外动脉直接连接至颅内动脉，立即改善脑血流，适用于部分血管条件良好的患者。
- 间接血管重建术（如脑-硬膜-动脉血管融合术EDAS、脑-肌肉-血管融合术EMS等）：将富含血管的组织贴附于脑表面，促使新生血管逐步形成，尤其适合儿童及血管纤细者。
病例分享
孙先生，男，55岁，以“头晕，头部麻木三年余”为主诉入院，3年前无明显诱因出现头晕，头部麻木，至山东第一医科大学第一附属医院行磁共振检查显示：1.左侧额叶异常信号。2.符合颅内脑血管硬化并部分狭窄表现。3.双侧大脑中动脉重度狭窄，闭塞可能。为求进一步治疗，以“烟雾病，大脑中动脉狭窄”入住我科，行全脑血管造影术后，确诊烟雾病，经我科医疗团队综合评估后，于2025年9月12日在全麻下行“颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术”。
术后患者全身情况良好，进食顺畅，自觉脑袋清新，语言清晰，四肢活动自如。
围手术期护理
术前护理
用药管理： 严格遵医嘱调整药物。通常术前会停用抗血小板药物（如阿司匹林）以减少术中出血风险，但停药时机必须由医生决定。
皮肤准备： 备皮（剃头），动作轻柔，防止损伤头皮影响伤口愈合。
禁食水： 要求严格执行术前禁食（通常8小时）禁饮（通常4小时），防止术中反流误吸。
患者心理护理：用简单易懂的语言向患者及家属解释血管搭桥手术的原理、目的和重要性，降低未知恐惧感。指导患者练习床上排便、有效咳嗽咳痰（保护伤口）。
术后护理
- 生命体征监测：密切观察血压、心率、呼吸及神经系统变化。血压控制尤为关键——过高易致出血，过低则引发脑缺血。
- 意识与神经功能观察：注意瞳孔大小、对光反射及肢体活动情况，若出现意识障碍、瞳孔不等大等症状，应立即行头颅CT排除颅内出血。
- 呼吸道管理与早期康复：保持呼吸道通畅，鼓励早期床上活动，预防肺部感染和深静脉血栓。
-预防术后过度灌注综合症：密切观察病情变化及神经功能障碍表现，遵医嘱严格控制血压，适当限制液体入量，避免过度扩容加重脑水肿，充分镇痛，适当镇静，避免因躁动、疼痛导致的血压飙升.
- 饮食指导：给予清淡、易消化饮食，保证营养摄入，避免用力排便引起颅内压波动。
健康指导
1. 坚持服药：缺血型烟雾病术后1-2周开始服用抗血小板药物如阿司匹林等，预防血栓形成，出血型烟雾病术后1-2周口服他汀类药物，丁苯酞等，二者均须遵医嘱规律用药。
2. 生活方式调整：戒烟限酒，避免情绪激动、剧烈运动及过度劳累。保持心态平和，作息规律。
3. 合理运动：可根据身体状况选择散步、太极拳等轻度有氧运动，避免颈部剧烈扭转或撞击。
4. 紧急预警：若出现突发头痛、肢体无力、言语不清、视力模糊等症状，应立即就医，争取救治黄金时间。
5.随访与复查：术后需长期规律随访，定期复查，术后3～6个月进行核磁等影像检查，必要时行全脑血管造影，不适随诊。
科室简介
南阳市中心医院神经外科二病区
——颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓亚专科
——神经调控、神经修复与重建亚专科
诊疗范围：
1、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄；
2、烟雾病与烟雾综合症导致的脑缺血及脑出血、脑血管硬化闭塞性疾病，颅内外血管联合搭桥，儿童烟雾病间接血管重建等；
3、脊柱脊髓肿瘤、囊肿、感染、外伤、退行性变的外科治疗，寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓栓系、脊髓空洞症等；
4、神经调控技术：脊髓电刺激在昏迷促醒、止痛、糖尿病足、神经源性膀胱、脑卒中—脑外伤及脊髓损伤后遗症应用，迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等；
5、神经修复与重建：颈七神经移植治疗中枢性上肢瘫，帕金森病脑起搏器治疗，微血管减压治疗三叉神经痛、面肌痉挛，面神经减压治疗周围性面瘫，视神经管减压，脑出血、脑外伤、脑肿瘤等。
地址：南阳市中心医院一号病房楼七楼
科室电话：0377--63200530 61660072
周国平主任：13607632219
刘海玉副主任：13937776930
王 飞主任医师: 13937798252
马新强主任医师：13937798982
张跃欣副主任医师：17613672187
翟书鹏主治医师：15565887029
李宇船主治医师：15670173523
苗 统主治医师：15225695831
王一明主治医师：17839931417
郭瑜嘉主治医师：15203876345
古凯文医师：13623777290
王清毅医师：18338962265
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