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稚心牵“烟雾”，妙手筑“心桥”——南阳市中心医院成功救治3岁特殊病患

2025-11-05

在医学的广阔领域中，烟雾病犹如一个神秘的谜团，困扰着许多患者和医生。今天，让我们一同揭开烟雾病的神秘面纱，深入了解这个特殊的脑血管疾病。

什么是烟雾病？

烟雾病，又称脑底异常血管网病，是一种罕见的脑血管疾病。它的名字来源于脑血管造影时显示的异常血管形态，就像一团烟雾在脑底部弥漫开来。这些异常血管是由于脑内主要动脉狭窄或闭塞后，为了维持脑部的血液供应，身体自发形成的代偿性血管。
烟雾病的病因

目前，烟雾病的病因尚不明确。研究认为，遗传因素、自身免疫因素、感染等可能与烟雾病的发生有关。一些家族中出现多个烟雾病患者的情况，提示遗传因素可能在烟雾病的发病中起到一定作用。此外，某些感染性疾病也可能引发烟雾病，但其具体机制仍在研究中。
烟雾病的症状

烟雾病的症状多种多样，主要取决于脑部缺血或出血的部位和程度。常见的症状包括：

头痛：可能是突然发作的剧烈头痛，也可能是慢性的隐痛。
肢体无力：一侧或双侧肢体无力，活动受限，严重时可能导致瘫痪。
失语：患者可能突然无法说话，或者说话含糊不清、表达困难。
癫痫发作：表现为突然的抽搐、意识丧失等。
视力问题：如视力下降、视野缺损等。
智力发育迟缓：在儿童患者中较为常见，表现为学习困难、记忆力下降等。

诊断与治疗

诊断：烟雾病的诊断主要依靠脑血管造影等影像学检查。通过这些检查，可以清晰地看到脑底部的异常血管网，从而确诊烟雾病。
治疗：目前，烟雾病的治疗方法主要有药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是针对症状进行治疗，如控制血压、抗血小板聚集等。手术治疗是烟雾病的唯一有效治疗方法，目的是重建脑部的血液供应，预防脑缺血和脑出血的发生。由于疾病特殊性，目前临床治疗以手术治疗为主。常见的手术方式有脑血管搭桥术、颞肌贴敷术等。

预防与预后

由于烟雾病的病因尚不明确，目前尚无有效的预防方法。但是，对于有烟雾病家族史的人群，定期进行体检，特别是脑血管造影检查，可以早期发现烟雾病，及时进行治疗。

烟雾病的预后因人而异，主要取决于病情的严重程度、治疗的及时性和有效性等因素。早期诊断、及时治疗可以明显改善患者的预后！

接下来分享一例在我科接受血运重建手术的特殊病例

‍患儿女，3岁，以“发作性右侧肢体无力1月余”为主诉入院。全麻下行超选择性脑血管造影提示：左侧局部可见烟雾状血管。后循环部分代偿左侧大脑半球血供。双侧颈外动脉未见颅内供血征象。

‍患儿既往史：先天性心脏病（房间隔缺损肺动脉瓣狭窄）术后2年余；上腭裂修复术后1年余；右侧颞浅动脉贴敷术后4月余

患儿既往我院成功行右侧间接血运重建术，恢复良好，为制定安全有效的治疗方案，神经外科二病区迅速组织麻醉科、儿科、心外科等多学科专家会诊。经评估，患儿脑缺血症状主要由烟雾病导致的脑供血不足引起，而患儿烟雾病合并的先心病，对手术耐受性提出了更高的要求，明显增加了麻醉和手术的风险，但通过术前调整心脏功能、术中精准监测，可以将风险控制在可接受范围，最终，团队决定采用创伤较小，更适合合并基础疾病患儿的“左侧颞浅动脉贴敷术”，促进新生血管生长，改善脑供血的手术方式。