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烟雾病是一种罕见的慢性脑血管闭塞性疾病,因脑底异常血管网在造影中形似“烟雾”得名,需通过血管造影确诊,以手术治疗为主。烟雾病又称脑底异常血管网症(Moyamoya病),核心特征为双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞,颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生,形成异常血管网。病因尚未完全明确,可能与先天遗传(家族患病率约10%)和后天因素(如变态反应性脑血管炎、钩端螺旋体感染等)相关。
诊断与治疗方式
1.诊断:烟雾病的诊断主要依靠脑血管造影等影像学检查。通过这些检查,可以清晰地看到脑底部的异常血管网,从而确诊烟雾病。
2.治疗:目前,烟雾病的治疗方法主要有药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是针对症状进行治疗,如控制血压、抗血小板聚集等。手术治疗是烟雾病的唯一有效治疗方法,目的是重建脑部的血液供应,预防脑缺血和脑出血的发生。由于疾病特殊性,目前临床治疗以手术治疗为主。
手术方式
烟雾病手术核心是通过建立颅内外血管新通路改善脑供血,具体包括以下类型:
1.直接血管重建术:将颅外血管(如颞浅动脉)直接与颅内血管(如大脑中动脉)吻合,快速恢复血流。常见术式:颞浅动脉——大脑中动脉搭桥术。
2.间接血管重建术:通过贴敷肌肉、硬脑膜等富血供组织至脑表面,诱导新生血管形成。常见术式:颞肌贴敷术、颞浅动脉贴敷术。
3.联合手术:同时进行直接搭桥和间接贴敷,结合两种方式的优势,是目前治疗烟雾病最成熟、效果最确切的方案。
烟雾病作为罕见脑血管病变,易引发脑缺血、脑出血,严重威胁生命健康。采用联合术式,既通过搭桥手术快速建立高效供血通路,又借助贴敷术持续诱导新生血管生长,实现短期急救+长期修复的双重效果,手术创伤小、恢复快,从根源上改善脑部缺血状态,降低卒中复发风险。
病例分享
文先生,男,40岁,以“言语不清伴左侧肢体麻木3月余”为主诉入院。入院后完善相关检查,全脑血管造影术(DSA)结果示:左侧大脑中动脉闭塞、烟雾状血管生成。医师团队组织多学科联合会诊进行综合评估。经评估,患者手术指征明确,无明显手术禁忌证,于2026年03月24日在全身麻醉下行“颅外内动脉搭桥术+颞浅动脉贴敷术”。
术后复查CT脑组织结构正常,患者自觉头脑清醒,肢体活动正常。
术后护理
1. 病情精细化监测:严密监测患者生命体征、意识状态、瞳孔变化、认知功能、语言功能及肢体活动情况,一旦发现异常立即报告医师,及早发现并干预脑梗塞、脑出血等高危术后并发症。
2. 氧疗与情绪管控:给予低流量吸氧,维持血氧饱和度在正常范围;避免患者出现情绪激动、剧烈咳嗽等情况,防止过度换气诱发脑出血。
3. 血压调控:术后将血压波动幅度严格控制在基础血压的10%范围内,降低脑出血及脑缺血发生。
4. 规范化疼痛管理:采用数字疼痛评分法(NRS)动态评估疼痛程度,该患者术后NRS评分为5分,遵医嘱给予羟考酮镇痛治疗;用药期间密切监测患者呼吸频率与节律,同时观察有无恶心呕吐、嗜睡、头晕等药物不良反应。
5. 伤口护理与体位干预:保持术区敷料清洁干燥,密切观察敷料有无渗血、渗液;指导患者取健侧卧位,避免吻合口受压,保障伤口愈合。
6.饮食指导:烟雾病术后应尽快恢复经口进食时间,早期经口进食可降低感染风险和术后并发症发生率,缩短住院时间,术后第一天先从小米粥逐步过渡至鸡蛋羹,术后一周从流质—半流质—软食—高蛋白高维生素饮食,保证了住院期间营养的需求。
7. 早期康复与并发症预防落实安全护理及生活护理措施,指导患者开展早期康复锻炼,床上定时进行踝泵运动,早期下床活动;保持大便通畅,预防深静脉血栓、肺部感染等术后并发症。
健康科普
烟雾病患者自身脑血管基础较弱,搭桥术后新血管需3-6个月才能完全“成熟”发挥作用,这期间脑部供血仍可能波动,需重点关注异常症状,出现以下情况需立即就医:
• 突发头痛、头晕,尤其伴随恶心呕吐;
• 肢体麻木、无力、活动不灵活(如拿东西掉落、走路不稳);
• 言语不清、视物模糊或意识短暂模糊;
• 抽搐、癫痫发作。
南阳市中心医院神经外科二病区
——颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓亚专科
——神经调控、神经修复与重建亚专科
诊疗范围:
1、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄;
2、烟雾病与烟雾综合症导致的脑缺血及脑出血、脑血管硬化闭塞性疾病,颅内外血管联合搭桥,儿童烟雾病间接血管重建等;
3、脑脊柱脊髓肿瘤、囊肿、感染、外伤、退行性变的外科治疗,寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓栓系、脊髓空洞症等;
4、神经调控技术:脊髓电刺激在昏迷促醒、止痛、糖尿病足、神经源性膀胱、脑卒中—脑外伤及脊髓损伤后遗症应用,迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等;
5、神经修复与重建:颈七神经移植治疗中枢性上肢瘫,帕金森病脑起搏器治疗,微血管减压治疗三叉神经痛、面肌痉挛,面神经减压治疗周围性面瘫,视神经管减压,脑出血、脑外伤、脑肿瘤等。
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