椎管内外沟通的哑铃型肿瘤占全部椎管内肿瘤的5%-14%。90%为神经源性肿瘤，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤。其它少见的肿瘤可起源于椎管内血管、脂肪、硬脊膜、软骨等组织。
血管内皮瘤是高度血管性肿瘤，主要起源于软组织和各种解剖部位，包括骨骼、肝脏和肺。这些肿瘤很少在神经轴内发现，但如果存在，通常累及大脑或脑膜。脊柱血管内皮瘤也不常见，但主要发生在椎体。脊髓内血管内皮瘤特别罕见，记录的病例数量有限。由于血管内皮瘤是非特异性的，很容易被误诊。
病例分享
主诉：患者男，37岁，以双下肢疼痛1年，双下肢麻木无力6月，加重伴腰部疼痛2月余入院。
查体：左下肢肌力4-级，右下肢肌力4+级，肌张力正常，双膝反射消失。双下肢及会阴部感觉减退。
辅助检查
术前MRI：腰椎MRI增强提示：T11-L1水平椎管内内占位，神经源性肿瘤可能。
X线示脊柱轻度侧弯。
CT示T12-L1椎管、T12左侧横突孔扩大，内可见软组织影，部分突出椎间孔，呈结节状改变。
术后病理：血管内皮细胞瘤。
术后经康复出院前患者双下肢疼痛、麻木消失，肌力恢复至5级。
讨论
1.经典分级
1）Eden分型
2）Toyama 分型
2.临床特点
此类肿瘤多为神经鞘瘤，源自脊髓发出的神经根，且多数为脊神经后根（感觉根）起源，沿神经根走行生长，从椎间孔突到椎旁，多数表现为神经根支配相应节段的疼痛为首发症状，同时，可伴有脊髓压迫症状，出现肢体乏力、大小便障碍、深浅感觉障碍等。椎管内血管内皮细胞瘤极为罕见。
3.注意事项
1.术中注意仔细操作，避免血管神经副损伤。
2.切除肿瘤原则上先椎管内、后椎管外，使肿瘤脱离与神经根和脊髓的连接，便于胸腔内椎旁肿瘤的分离与切除，也可以避免在切除椎旁肿瘤过程中对脊髓和神经根的牵拉造成的损伤。
3.有明显骨质侵蚀破坏。影像脊柱稳定性，可考虑内固定手术。
4.椎管的哑铃型肿瘤多起源于脊神经后根，肿瘤往往与神经根、脊髓相连，当瘤体较大时，往往难以将载瘤神经与肿瘤分开，手术有时需要连同载瘤神经一并切除，一般不会引起明显的神经功能缺失。
7.起源于脊神经根的椎管哑铃型肿瘤，切除后根袖硬脊膜、蛛网膜撕裂处理方法：硬膜撕裂可直接缝合或夹闭；缝合加自体组织如肌肉、脂肪、筋膜加固；硬膜损伤部位困难时，可用游离肌片筋膜或带蒂肌条直接填塞覆盖，再用含纤维蛋白的止血纱或脊柱膜加固，也可用医用生物胶粘合。
8.血管内皮肿瘤的恶性程度介于血管瘤和血管肉瘤之间，因此脊髓内血管内皮瘤患者应密切随访。
科室介绍
南阳市中心医院神经外科二病区
——颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓亚专科
——神经调控、神经修复与重建亚专科
诊疗范围：
1、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄；
2、烟雾病与烟雾综合症导致的脑缺血及脑出血、脑血管硬化闭塞性疾病，颅内外血管联合搭桥，儿童烟雾病间接血管重建等；
3、脑脊柱脊髓肿瘤、囊肿、感染、外伤、退行性变的外科治疗，寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓栓系、脊髓空洞症等；
4、神经调控技术：脊髓电刺激在昏迷促醒、止痛、糖尿病足、神经源性膀胱、脑卒中—脑外伤及脊髓损伤后遗症应用，迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等；
5、神经修复与重建：颈七神经移植治疗中枢性上肢瘫，帕金森病脑起搏器治疗，微血管减压治疗三叉神经痛、面肌痉挛，面神经减压治疗周围性面瘫，视神经管减压，脑出血、脑外伤、脑肿瘤等。
地址：南阳市中心医院东院区2号病房楼3楼
科室电话：0377--61669237 61669239
周国平主任：13607632219
刘海玉副主任：13937776930
王 飞主任医师: 13937798252
马新强主任医师：13937798982
张跃欣副主任医师：17613672187
翟书鹏主治医师：15565887029
李宇船主治医师：15670173523
苗 统主治医师：15225695831
王一明主治医师：17839931417
郭瑜嘉主治医师：15203876345
古凯文住院医师：13623777290
|
