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烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，因其引起脑底异常血管网在影像上像袅袅的炊烟一样，故名烟雾病。传统认为其出血多是由于烟雾状新生血管长期血流冲击而造成，但近年来，越来越多的学者认识到，烟雾病所合并的动脉瘤破裂是其主要的出血原因之一。烟雾病合并动脉瘤主要与的受累的颅内血管进行性狭窄有关，随着管腔狭窄、闭塞引起Wills环附近的血液动力学变化，导致后循环的血流变化，从而促使Wills环附近的动脉瘤形成和出血。
对烟雾病异常血管网超微病理研究发现，病变部位的血管中层显著纤维化，内弹力纤维中断，血管壁薄弱，此病理改变更容易在血流的冲击下形成动脉瘤。根据动脉瘤的位置，烟雾病合并颅内动脉瘤大体上可分为两类，一、主要动脉型动脉瘤，因烟雾病颈内动脉系统闭塞，血流动力学压力增加，导致动脉瘤的形成和破裂，该类动脉瘤主要位于Wills环，因后循环负荷代偿性增加而形成，具有血流量大、压力高、进展快、易破裂的特点，其破裂出血后头部CT常表现为蛛网膜下腔出血。二、外周动脉瘤型动脉瘤。有代偿新生侧枝血管形成，常位于脑室周围，一般多见于豆纹动脉、穿支动脉、脉络膜前动脉以及脉络膜后动脉。其破裂出血后，头部CT常表现为脑实质或脑室内出血。
烟雾病合并动脉瘤的治疗方法包括：
1、保守治疗；
2、开颅夹闭；
3、血管内栓塞治疗等。
主要动脉型动脉瘤可行直接手术夹闭或血管内栓塞治疗，以避免动脉瘤再出血和扩大。动脉瘤位于Wills环的主要动脉瘤，可以直接手术，位于椎基底动脉系统，可行介入栓塞治疗。对外周型动脉瘤，由于手术野血管复杂紊乱，而且脑组织对牵拉和缺血耐受性差，可先行颅内外动脉搭桥术，以降低Wills环压力，部分外周末梢小动脉瘤可因血流动力学改变自行消失。
我们认为，烟雾病合并主要动脉型动脉瘤进行手术干预是必要的，采用直接手术或介入栓塞治疗是安全可行的，对外周动脉型的微小动脉瘤可保守观察或先行颅内外搭桥手术后再复查。而外周型较大动脉瘤引起反复脑室内出血者，如果确定出血来源，可行手术治疗。(南阳市中心医院神经外科二病区 周国平)
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