让人迷的烟雾病(MoyaMoya病)(一)

这是2019年8月的一个炎热中午，一位病人拿了这样一张片子。

这不是左枕部脑梗死？谁都看得出。

收住后检查，结果是这样。

烟雾病，右半球缺血为甚。

灌注结果也如此。

主要问题何在？危险来自何侧？如何处理？

主要问题在右，当然危险主要来自右侧，右侧搭桥!

我们也如此想，上级专家也是。

可是

蛛血和大面积脑梗。

左侧大面积脑梗

幸亏及时大骨辩减压，病人保全了生命。

复习左颈内DSA，左侧血供不错呀。

这是出了哪门子邪？

恳请同行指导以解如下迷惑:

1为何左半球就大面积梗啦？

2M0yaMoya大面积梗常见吗？

3梗塞部位在那里？

4梗死动因在那里？

5右侧血管基础大不如左侧，为什么不梗？什么原因只作用于左侧而不作用于右侧？

正应一歌中词:

谁能告诉我，是对还是错？

谁能告诉我，这是为什么？

过去，未来，费斟酌！

至此，请看官稍停，想想上述问题。

让人迷的烟雾病(MoyaMoya病)(二)

有果必有因。且看

MRA上双侧M1未显示

但MRA假阳性？

DSA上MA可不错。

试比较二者。

MRA特异性低，但敏感性是否更高一点。局部流空信号面积减少是否被电脑放大翻译为M1形态中断。MRA上M2，M3良好显示及DsA证实M1未闭。那有无狭窄隐藏其中？且看3D。

真象大白。原来左M1确有狭窄，这就是左侧大面积脑梗的病理基础。

那还有个疑问，即右颈内已闭，MRA和DSA上血管显示均严重于左侧，为何大面积脑梗发生于左而非右?

看总结吧。

1，从影像资料看，此例病人处于柃木三四期(代偿不著而烟雾血管丰富)。此期出血和缺血均频发为高危期。本倒就又出血又频发梗塞。

2，右侧血管损害重，发生早，灌注差很显然。但右侧缺血预适应也早也久，从这一点上说其耐缺血缺氧能力也强。

此外，有限代偿中，右侧也较左侧好(椎A的DSA可见偳倪。

3，左M1虽狭窄但通，遭出血刺激等突然收缩而闭塞，血借区急性缺血，遂致大面积脑梗。

4，烟雾病最常起始于C1即颈内A分叉附近，渐向AI和M|进展。故缺血渐进，预适应和代偿机制下，病程中大面积脑梗少见。而本例左M1处多处狭窄，先于颈内A发生，在受刺激突发痉挛时引起大面积脑梗，为其特珠处。这与A粥样硬化所致中A狭窄，痉挛，闭塞类似。