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Chiari畸形I型（CMI）是一组发生在延颈交界处以小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下（超过5 mm）和脑脊液循环障碍为特征的异质性疾病。共分为5型，从0型-IV型，其中I型最常见，可出现脊髓空洞和脑积水。
CMI临床症状：1、头颈部疼痛，常伴有颈部僵硬感。2、肢体无力，手臂或腿部无力。3、感觉异常，麻木、感觉分离，大小鱼际萎缩。4、平衡障碍行走不稳，容易摔倒。5、吞咽困难：严重时可能出现吞咽困难或声音嘶哑。
CMI的手术适应证：1. 保守治疗后症状无缓解或持续加重的症状性CMI患者。2. 合并脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝严重、脊柱侧弯或脊髓受压等，3. 存在颅颈失稳（例如颅底凹陷等）的患者。此类患者需要进行寰枢椎或枕颈融合固定术，重建颅颈稳定性以预防神经功能损害。
CMI手术方式：小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的手术方式，需根据患者具体病情制定，主要手术方式如下：
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后颅窝减压术通过枕下开颅，去除部分枕骨和寰椎后弓，打开硬脑膜，暴露并探查小脑扁桃体及周围结构，必要时切除部分下疝的小脑扁桃体，松解粘连的神经和血管。
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空洞-蛛网膜下腔分流术在脊髓空洞部位切开硬膜，将分流管一端置入空洞内，另一端引至蛛网膜下腔或腹腔，使脑脊液分流至正常循环路径。
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硬脑成行术，在后颅窝减压后，用人工硬脑膜或自体筋膜等材料扩大硬脑膜开口，形成新的脑脊液流动空间。
近期我科完成一例chiari畸形，脊髓空洞症合并寰枢椎畸形的患者，采用后颅窝减压，小脑扁桃体电灼术，脊髓空洞引流术。效果良好，现分享如下：
患者，女，35岁，主诉:左手手指指间关节疼痛伴左上肢麻木肿痛3月余。
入院诊断：1.Chiari畸形(I型)2.颈胸脊髓空洞3.颅底凹陷症表现4.寰枕关节畸形融合、寰枕关节不对称5.C3-7椎间盘膨出。
X线片显示：颅底凹陷症，无寰枢关节脱位表现。
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CTA检查：寰枕关节畸形愈合，颅底凹陷症，寰枕关节不对称
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MRI检查：小脑扁桃体下疝，脊髓空洞症
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体位及切口
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打开四脑室正中孔
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电灼小脑扁桃体，松解周围蛛网膜粘连
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颈4-5处颈髓脊髓空洞引流术
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术后椎板固定
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术后患者左侧麻木症状消失，无术后并发症
术后讨论：小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者诊断明确后，应严格评估是否适合手术后，制定正确手术方案，后颅窝减压术骨性减压是基础，减压的范围为枕骨和C1椎板。对于合并脊髓空洞症的CMI患者，小脑扁桃体处理技术以电凝回缩和部分切除为主，切除小脑扁桃体，松解颅颈交界区的蛛网膜、神经和血管粘连，缓解脑脊液循环障碍；显微技术和硬膜修补材料的进步可减少脑脊液相关并发症。CMI患者术前通过X线和CT充分评估颈枕的稳定性，如存在颈枕失稳，则需要进行寰枢椎或枕颈融合固定术。
脊髓空洞症是CMI最常见的合并症，如何处理至关重要，脊髓空洞分流术的时机应根据患者症状进展情况和减压手术后反应进行综合评估，以期达到最佳治疗效果并降低手术风险。
南阳市中心医院神经外科二病区
——颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓亚专科
——神经调控、神经修复与重建亚专科
诊疗范围：
1、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄；
2、烟雾病与烟雾综合症导致的脑缺血及脑出血、脑血管硬化闭塞性疾病，颅内外血管联合搭桥，儿童烟雾病间接血管重建等；
3、脊柱脊髓肿瘤、囊肿、感染、外伤、退行性变的外科治疗，寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓栓系、脊髓空洞症等；
4、神经调控技术：脊髓电刺激在昏迷促醒、止痛、糖尿病足、神经源性膀胱、脑卒中—脑外伤及脊髓损伤后遗症应用，迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等；
5、神经修复与重建：颈七神经移植治疗中枢性上肢瘫，颈深淋巴管一静脉吻合治疗阿尔茨海默病、帕金森病，微血管减压治疗三叉神经痛、面肌痉挛，面神经减压治疗周围性面瘫，视神经管减压，脑出血、脑外伤、脑肿瘤等。
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