多年顽疾，一朝解——分享1例多节段胸椎椎管内脂肪瘤

       近日一例56的女性患者，以“反复腰背部疼痛30年，加重15天余”入院。
      入院颈椎MRI增强提示：T4-8水平脊髓内占位，考虑脂肪瘤可能性大。
       经我科神外脊柱亚专业周国平团队仔细阅片及查体，诊断为T4-8椎管内脂肪瘤，神经根痛明显。考虑病变位于硬膜下，术中可能有神经根包裹，部分肿瘤可能突入脊髓，截瘫风险较高。周主任指出，手术应当以减压和保留神经功能为目的，允许部分残余。
       在神经电生理监测下，我们在显微镜下行T4-8椎管内肿瘤大部切除，术中予以脊髓充分减压和神经保护，术后患者恢复良好！
      术前
                                            
      术后
                               
      术后病理
                               
      椎管内脂肪瘤
     说到脂肪瘤大家并不陌生，身体表面很多部位会长脂肪瘤，如头皮、大腿、胳膊、背部等，一般对健康并无大碍，但是椎管内脂肪瘤就完全不一样了。椎管内脂肪瘤是一种罕见而棘手的疾病。
 椎管内脂肪瘤发生率很低，约占椎管内肿瘤的1.0%～1.2%。椎管内脂肪瘤有两个发病高峰，5岁和青春前期，2/3的病人30岁前发病，但也有1/3的病人因为早期症状比较轻，肿瘤生长缓慢，30岁以后才来看病。
      椎管内脂肪瘤多发生于脊髓的背侧面，可以分为硬脊膜外、软脊膜下和混合脂肪瘤三种。硬脊膜外脂肪瘤好发于胸段、颈段，血供常较丰富，与周围组织可有不同程度的粘连。软脊膜下脂肪瘤包括所谓的髓外硬膜下脂肪瘤和完全髓内脂肪瘤。髓外硬膜下脂肪瘤主体在髓外，突出于脊髓背侧，小部分突入髓内，肿瘤与脊髓常无明确边界，临床手术中难以判断肿瘤界面，同时肿瘤可能会包绕神经根（图1），这些因素大大增加了手术的难度和风险，使得脂肪瘤成为椎管内最 “难缠”的一类肿瘤。
                              
   脂肪瘤可见于椎管内任何节段，以腰骶椎多见，其次为胸段。腰骶椎脂肪瘤常合并有脊柱和脊髓的先天性畸形，如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等。单纯脂肪瘤早期多无明显症状，但合并有脊髓栓系的患儿症状出现较早。随着肿瘤生长，脊髓受压迫出现缓慢加重的肢体麻木、共济失调，表现为闭目难立，也就是说睁眼走路的时候不会摇晃，一旦闭上眼睛就会站立不稳，容易摔倒。同时走路会有踩棉花感、行走不稳、平衡障碍等表现，进一步发展会导致肌力下降、大小便功能障碍等。
   椎管内脂肪瘤在CT和磁共振上有特异性表现，可作为主要的诊断方法。CT平扫主要表现为低密度灶，CT值在-20～-100Hu之间，增强后CT扫描多无强化。MRI检查在T1和T2加权像上均表现为高信号，抑脂像呈低信号（图2），使得脂肪瘤的病变范围及其与脊髓的关系能够直接表现出来，为手术提供可靠的依据。并且MRI能多层面成像，显示脊髓和椎管的全貌，同时能够显示伴随的先天畸形，是目前最好的检查手段。
                              
     治疗方法上，脂肪瘤与其他椎管内肿瘤一样，以手术切除为主。关于手术时机尚有不同看法。有些学者认为脂肪瘤进展缓慢、全切风险大、早期手术可能加重病情，因此主张神经系统症状较明显后再进行手术。也有学者认为早期手术病灶小，与周围组织粘连轻，容易完全切除，如果患者出现了神经功能障碍再手术，这部分神经功能也难以再次恢复。
   随着显微外科技术的进步，我们主张早期手术，基本原则为不损伤脊髓和神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。手术建议在显微镜下进行，应用持续体感诱发电位（SEP）或运动诱发电位（MEP）对脊髓功能进行监测，沿肿瘤和脊髓的纤维界面尽可能地切除肿瘤（图3）。




   对于包绕神经、与脊髓粘连紧密的肿瘤不主张勉强全切除，以避免神经功能不可逆的损伤。对于合并的一些先天畸形，也可以在术中进行修复，或是根据具体情况选择相应的治疗手段。
                              
   脂肪瘤为良性肿瘤，生长缓慢，就算对于没有完全切除的患者，也能在很长一段时间上缓解患者的症状，因此总体而言，只要在神经功能出现损伤之前接受手术治疗，脂肪瘤的预后较好。
       在手术之后，也建议大家饮食清淡，减少脂肪、胆固醇、油腻食物的摄入，增加蛋白摄入，坚持健康良好的生活作息，都有助于手术的恢复，减少脂肪瘤的生长。
      科室介绍
                              
      南阳市中心医院神经外科二病区
      ——颈动脉、烟雾病与脊柱脊髓亚专科
      ——神经调控、神经修复与重建亚专科
       诊疗范围：
       1、颈动脉狭窄、颈动脉体瘤、颈动脉各部位动脉瘤、颈动静脉外伤出血、椎动脉、锁骨下动脉狭窄；

    2、烟雾病与烟雾综合症导致的脑缺血及脑出血、脑血管硬化闭塞性疾病，颅内外血管联合搭桥，儿童烟雾病间接血管重建等；

   3、脊柱脊髓肿瘤、囊肿、感染、外伤、退行性变的外科治疗，寰枢关节脱位、小脑扁桃体下疝、脊髓栓系、脊髓空洞症等；

    4、神经调控技术：脊髓电刺激在昏迷促醒、止痛、糖尿病足、神经源性膀胱、脑卒中—脑外伤及脊髓损伤后遗症应用，迷走神经电刺激治疗顽固性癫痫等；

    5、神经修复与重建：颈七神经移植治疗中枢性上肢瘫，帕金森病脑起搏器治疗，微血管减压治疗三叉神经痛、面肌痉挛，面神经减压治疗周围性面瘫，视神经管减压，脑出血、脑外伤、脑肿瘤等。

      地址：南阳市中心医院一号病房楼七楼
      科室电话：0377—63200530 61660072

‍      周国平主任：13607632219
     刘海玉副主任：13937776930
     王  飞主任医师:  13937798252
     马新强主任医师：13937798982
     张跃欣副主任医师：17613672187
     翟书鹏主治医师：15565887029
     李宇船主治医师：15670173523
     苗    统主治医师：15225695831
     王一明主治医师：17839931417
     郭瑜嘉主治医师：15203876345